بررسی معیارهای رشدی و سرعت افزایش قد در بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

نویسندگان

رحیم وکیلی

r vakili آرمان علیزاده

a alizadeh نصرت قائمی

n ghaemi زینب نیازی

z niazi معصومه سعیدی

چکیده

چکیده زمینه و هدف: هیپرپلازی مادرزادی آدرنال یک اختلال اتوزومال مغلوب و شایع است که علت آن نقص در یکی از پنج آنزیم مورد نیاز در ساخت کورتیزول از کلسترول می باشد. طیف درمانی این بیماران باریک بوده و کنترل بیش از حد یا کمتر از میزان لازم هر دو بر رشد این بیماران تاثیر گذار می باشد. با توجه به این مسئله معیارهای رشدی را در این بیماران را بررسی نمودیم. مواد و روش کار: این مطالعه مقطعی بر روی 50 بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال که در عرض یکسال به کلینیک غدد کودکان دربیمارستان امام رضا(ع) مشهد مراجعه کرده بودند انجام شد. بررسیها شامل اندازه گیری سرعت رشد قدی، سرعت رشد وزنی، نسبت توده بدنی نسبت سگمان فوقانی به تحتانی و سطح 17 هیدروکسی پروژسترون سرم بود. یافته ها: نتایج این مطالعه نشان داد که با افزایش سطح 17 هیدروکسی پروژسترون میزان سرعت رشد قدی بیماران نیز بالا میرود(05/ p<0). در گروه از دست دهنده نمک با افزایش سن افت پتانسیل قدی و انحراف معیار قد نسبت به سایر گروهها وجود داشت و این بیماران پیش آگهی قدی نامناسب تری نسبت به سایر گروههای اتیولوژیک داشتند(05/0 p<). سن متوسط بیماران مبتلا به کمبود 11هیدروکسیلاز بالاتر بود. نتیجه گیری: از آنجا که بین سن تشخیص و سن شروع اولین مراجعات منظم بیماران اختلاف واضح معنی دار وجود داشت، لذا درمان مناسب و اتیولوژی خاص، بیشترین موارد تاثیرگذار بر معیارهای رشدی این بیماران می باشد و همچنین نیاز به استفاده از تمام ابزارهای لازم جهت مراقبت منظم این بیماران به منظور کنترل بهینه بیماری احساس میشود

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

بررسی معیارهای رشدی و سرعت افزایش قد در بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

چکیده زمینه و هدف: هیپرپلازی مادرزادی آدرنال یک اختلال اتوزومال مغلوب و شایع است که علت آن نقص در یکی از پنج آنزیم مورد نیاز در ساخت کورتیزول از کلسترول می‌باشد. طیف درمانی این بیماران باریک بوده و کنترل بیش از حد یا کمتر از میزان لازم هر دو بر رشد این بیماران تاثیر گذار می باشد. با توجه به این مسئله معیارهای رشدی را در این بیماران را بررسی نمودیم. مواد و روش کار: این مطالعه مقطعی بر روی 50 بیم...

متن کامل

گزارش 433 مورد بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

مقدمه: به منظور گرداوری اطلاعات از بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال در مدت 33 سال، 433 بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال مربوط به سال‌های 1347 تا 1380 مورد بررسی قرار گرفتند. مواد و روش‌ها: پرونده‌های 433 بیمار بررسی شد. تشخیص بر اساس معاینات بالینی و آزمایش‌های هورمونی مطرح شده بود. یافته‌ها: از 433 بیمار (270 دختر، 163 پسر)، 347 نفر (1/80%) شامل 226 دختر و 121 پسر، مبتلا به ...

متن کامل

مقایسه دو روش درمان با هیدروکورتیزون در بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

هیپرپلازی مادرزادی آدرنال ناشی از کمبودهای آنزیمی در مسیر ساختن هورمونهای استروئیدی است. در مورد درمان با هیدروکورتیزون در این بیماری نکات ظریفی را باید مد نظر داشت تا کودک مبتلا رشد کافی داشته باشد و قد نهایی وی نزدیک به قد پیش‌بینی شده بشود و به عوارض ناشی از درمان ناکافی مبتلا نگردد. هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک با فعالیت بیشتری در شب ترشح می‌شود (ساعت 2 تا 9 صبح) و به نظر می‌رسد که تجویز داروی...

متن کامل

هیپرپلازی مادرزادی آدرنال، تشخیص و درمان (بازآموزی)

هیپرپلازی مادرزادی آدرنال یک عارضه اتوزومال مغلوب است که به علت نقص در یکی از آنزیم ‌هایی که در مسیر ساخته شدن کورتیزول از کلسترول دخالت دارند، بوجود می‌آید. در 90% بیماران مبتلا به این بیماری نقص آنزیم 21 هیدروکسیلاز (210HD) وجود دارد.اختلال در ساخته شدن کورتیزول موجب افزایش ترشح هورمون آدرنوکورتیکوتروپین (ACTH) و در نتیجه هیپرپلازی غدد فوق کلیه و افزایش تولید برخی از استروییدها می‌شود که بر ح...

متن کامل

مشاهده آنومالی دندانی در یک مورد هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

سابقه و هدف: هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (Congenital Adrenal Hyperplasia: CAH) یک اختلال اتوزومال مغلوب با وقوع 1:15.000 می باشد که گاهی تحت عنوان سندرم آدرنوژنیتال نیز نامیده می شود. این اختلال که در طی دوره جنینی روی می دهد، نتیجه نقایص ارثی در بیوسنتز کورتیزول می باشد. تولید بیش از حد Adreno Corticotropic Hormone (ACTH) که به صورت جبرانی توسط جنین به منظور غلبه بر کمبود کورتیزول صورت می گیرد، ...

متن کامل

گزارش ۴۳۳ مورد بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

مقدمه: به منظور گرداوری اطلاعات از بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال در مدت 33 سال، 433 بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال مربوط به سال های 1347 تا 1380 مورد بررسی قرار گرفتند. مواد و روش ها: پرونده های 433 بیمار بررسی شد. تشخیص بر اساس معاینات بالینی و آزمایش های هورمونی مطرح شده بود. یافته ها: از 433 بیمار (270 دختر، 163 پسر)، 347 نفر (1/80%) شامل 226 دختر و 121 پسر، مبتلا به ک...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
مجله دانشگاه علوم پزشکی خراسان شمالی

جلد ۶، شماره ۳، صفحات ۶۵۷-۶۶۲

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023